Malformació d'Arnold-Chiari
 Tall sagital de RMN potenciada en T2 d'un pacient amb simptomatologia compatible amb Arnold Chiari. Es mostra una herniació menor a 3mm. | |
| Classificació | |
|---|---|
| CIM-10 | Q07.0 |
| CIM-9 | 741.0 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 207950 |
| DiseasesDB | 899 |
La malformació d'Arnold-Chiari, algunes vegades anomenada 'malformació de Chiari', és una malformació congènita de l'encèfal en la qual les amígdales cerebel·loses son estirades i empeses cap avall a través de l'obertura de la base del crani (veure forat magne),[1] bloquejant el flux del líquid cefaloraquidi (LCR) amb hidrocefàlia secundària.[2] El tronc encefàlic, parells cranials i la part inferior del cerebel poden estar estirats o comprimits. En conseqüència, qualsevol de les funcions controlades per dites àrees pot veure's afectada. El bloqueig del LCR pot causar també la formació de syrinx (siringomièlia).
Aquesta anomalia pot donar-se també en persones amb escoliosi.
Història
El metge austríac Hans Chiari va descriure per primer cop aquestes malformacions cerebrals als anys 1890.[3] Un dels seus col·legues, el Dr. Julius Arnold, va contribuir més tard a donar la definició d'aquesta malaltia.[4] and students of Dr. Arnold (Schwalbe and Gredig)[5] Són els estudiants del Dr. Arnold que suggeriren emprar el terme de "malformació d'Arnold-Chiari".[6][7]
Tractament
El tractament consisteix en la descompressió quirúrgica.,[8] Té per objectiu aturar el creixement de la cavitat medul·lar i fer retrocedir els signes neurològics del pacient. Tot i això, no es recomana sempre la intervenció pels elevats riscos que comporta.
Referències
- ↑ «urmc.rochester.edu».
- ↑ Rosenbaum, RB; DP Ciaverella. Neurology in Clinical Practice. Butterworth Heinemann, 2004, p. 2192-2193. ISBN 0-7506-7469-5.
- ↑ Chiari, H. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 17: 1172-1175, 1891.
- ↑ Arnold, J. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beitr. Path. Anat. 16: 1-28, 1894.
- ↑ Ashwal, Stephen. The Founders of child neurology. San Francisco: Norman Pub. in association with the Child Neurology Society, 1990, p. 195. ISBN 0-930405-26-9.
- ↑ Arnold-Chiari malformation a Who Named It
- ↑ Bejjani GK «Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview». Neurosurg Focus, 11, 1, 2001, p. E1. DOI: 10.3171/foc.2001.11.1.2. PMID: 16724811.
- ↑ Guo F, Wang M, Long J, et al «Surgical management of Chiari malformation: analysis of 128 cases». Pediatr Neurosurg, 43, 5, 2007, p. 375–81. DOI: 10.1159/000106386. PMID: 17786002.
Vegeu també
Enllaços externs
- Malformació d'Arnorld-Chiari al web de l'Institut Ferran. (castellà)
- Malformació de Arnorld-Chiari (castellà)